Neuromyelitis optica (NMO) a SM.
Staršie učebnice neurológie zaraďovali neromyelitis optica - Devicovu chorobu- medzi jednu z agresívnych foriem sclerosis multiplex, vedúcu veľmi rýchlo k immobilizácii pacienta. Novšie poznatky však Devicxovu chorobu "povýšili" na samostatnú klinickú jednotku (od r. 2015). Predtým bola porucha rozdelená do dvoch kategórií: Neuromyelitis Optica a Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, avšak v klinickom priebehu sa nelíšia. NMO je vzácné idiopatické demyelinizačné ochorenie postihujúce CNS. Ochorením trpia častejšie ženy. Najviac prípadov tohoto ochorenia nájdeme v Ázii, kde má aj horší priebeh i prognózu.
NMO je autoimunitné ochorenie centrálneho nervového systému. Postihuje optický nerv a miechu, menej často mozgový kmeň. Príčinou ochorenia je výskyt špecifických protilátok proti aquaporinu 4. Po naviazaní protilátok na cieľový antigén dochádza k deštrukcii bunky. Aquaporin 4 je proteín nachádzajúci sa na podporných bunkách (astrocyty) centrálnej nervovej sústavy. Jeho úlohou je udržiavať rovnováhu v týchto bunkách. Dysfunkcia tohto transmembránového proteínu vedie k deštrukcii astrocytov, z čoho potom resultuje výsledný klinický obraz.
Pre priebeh NMO sú charakteristické recidivujúce ataky unilaterálneho alebo bilaterálneho zápalu očného nervu, ktoré vedú až k trvalej strate zraku. Tento obraz sa často kombinuje s transverzálnym zápalom miechy (myelitídou) presahujúcím minimálne tri miechové segmenty. Medzi atakami býva dlhé latentné obdobie. Po opakovaných atakách často zostáva progresívny neurologický deficit. Postihnutie miechy je sprevádzané ochrnutím a stratou citlivosti končatín, poruchami zvieračov (močová inkontinencia), poruchou sexuálnych funkcií, zápchou. V najhoršom prípade, pri poškodení krčnej miechy, nastáva respiračné zlyhanie. Postihnutie mozgového kmeňa sa vyskytuje asi len u štvrtiny pacientov. Prognóza nie je priaznivá: 50 % pacientov stratí v prvnýh piatich rokoch priebehu ochorenia vizus aspoň na jednom oku alebo nie je schopná chôdze bez opory.
Pri stanovení diagnózy treba odlíšiť NMO od SM, prípadne neuroboreliózu, sarkoidózu mozgu či iné ochorenia, ktoré majú multifokálne postihnutie mozgu a miechy.. Pri MNO sú primárne postihnuté astrocyty, k demyelinizácii a strate neurónov dochádza až sekundárne. Pri vyšetreniach je potrebné dodržať protokol, ako keby sa jednalo o SM. Na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy NMO je nutné urobiť vyšetrenie protilátok nachádzajúcich sa v mozgovo-miechovej tmoku a v krvnom sére. Až u 50% pacientov býva prítomný pozitívny nález už na začiatku ochorenia.
V súčasnosti máme možnosť vyšetriť v sére protilátky proti aquaporinu 4 (NMO-IgG alebo tiež AQP4-IgG), ktoré pre NMO majú vysokú senzitivitu (75-91 %) a špecificitu (91-100 %).
Pre neuromyelitis optica zatiaľ nie je známa terapia, ktorá by ochorenie úplne vyliečila. Pri akutných atakách sú pacientom podávané vysoké dávky kortikoidov, pri závažnešom priebehu je indikovaná plazmaferéza. Liečba sa zameriava na stabilizáciu stavu a zmiernenie príznakov. Lieky prvej voľby sú azathioprin a rituximab, buď v monoterapii, alebo v kombinácii s kortikoidmi. Azathioprin sa podáva pacientom s miernejšou formou a pri dlhodobej terapii. Rituximab je určený na závažné stavy. Liekmi druhej voľby sú mykofenolát mofetil, methotrexát, cyklofosfamid a intravenózne imunoglobulíny.
Nezastupiteľnou je neurorehabilitácia. Či už na FRO v NsP alebo v kúpeľoch, nezastupiteľná je rehabilitácia v domácom prostredí. MNO je autoimunitné ochorenie, preto nie je známa účinná prevencia. Môžeme však zaujať preventívne opatrenia na zmiernenie komplikácii v pohybovom aparáte, uropoetickom aparáte, zabezpečiť stravovací na vyprázdňovací komfort.
Neuromyelitis optica i sclerosis multiplex sú ochorenia, ktoré sa radia medzi demyelinizačné, i keď k demyelinizácii dochádza rôznym patologickým procesom. Klinický obraz sa potom zrkadlí podľa miesta a závažnosti postihu. NMO je agresívnejšie ochorenie, vedie rýchlejšie k dysebilite, inaptite a invalidizácii postihnutého. Je preto dôležité aby diagnostika a liečba začala pri NMO čo najskôr. Samozrejme, že aj my s SM môžeme byť nápomocní našim "kolegom" pri zdolávaní prekážok a nástrah demyelinizačného ochorenia. Preto sa nebráňme prijať ich medzi nás do SZSM a regionálnych klubov SM.
MUDr Branislav Brežný