Poruchy kognitívnych funkcií ako prejav progresie sklerózy multiplex.
Sclerosis multiplex je ochorenie centrálneho nervového systému. SM je charakterizovaná zápalom, demyelinizáciou, axonálnou stratou, neurodegeneráciou a atrofiou mozgu a miechy. Atrofia centrálneho nervového systému je pri SM bežná a objavuje sa už v začiatku ochorenia a je progresívna. Čím dlhšie trvá SM, tým je menej zápalu a nastupuje viac degenerácie. Degenerácia postihuje ako bielu, tak i šedú hmotu mozgu: mozgovú kôru aj podkôrové štruktúry. SM vedie k motorickému, senzitívnemu, kognitívnemu aj emočnému postihu.
V ostatných zhruba tridsiatich rokoch sa objavili prvé moderné cielené lieky na SM. Či to už boli prvé interferóny, alebo neskôr DMT liečba. Ich úlohou bolo čo najviac ovplyvniť priebeh ochorenia, teda redukovať relapsy ochorenia a tým znižovať disebilitu pacienta ( ovplyvnenie najmä v motorickej, hybnej zložke postihu ) a oddialiť jeho invalidizáciu. V socio-ekonomickej rovine na rozhodovanie o invalidite doteraz platí hodnotenie pacienta podľa EDSS ( Kurtzkeho škály ). Avšak pre kliniku, sledovanie neurologického statusu je EDSS veľmi hrubým ukazovateľom. Systém NEPAD ( písali sme o ňom v Nádeji ) - je stav bez príznakov progresie alebo aktivít ochorenia a stav hodnotíme s prihliadnutím k EDSS s 7,5m testom chôdze a 9-jamkovým testom na testovanie šikovnosti rúk.
Napriek tomu, že NEPAD je na hodnotenie stavu pacienta citlivejší a poskytuje ucelenejší, komplexnejší obraz o SM u toho-ktorého pacienta, nepostačuje na klinické sledovanie pacienta s SM. Moderná liečba už vyžaduje, aby sa dostalo do hodnotenia stavu pacienta i posudzovanie kognitívnej dysfunkcie.
Kognitívne funkcie sú poznávacie funkcie ( co gnosco = poznávanie ) a slúžia k poznávaniu okolia, seba samého, k vytváraniu vzťahu k okoliu. Patria sem: pozornosť a koncentrácia, pamäť ( krátkodobá, dlhodobá, topografická, vizuálna, figurálna, verbálna...), myslenie, vnímanie, predstavivosť i exekutívne funkcie. Už Charcot v r. 1877 s popise ochorenia píše "...je nápadné oslabenie pamäti, myšlienky sú tvorené pomaly, intelektové a emočné schopnosti sú otupené...." Dlhodobo, najmä v učebniciach, sa uvádzala z neuropsychických problémov depresia a eufória napriek tomu, že poruchy kognície sú časté. V literatúre sa uvádza rozmedzie od 43% -70% (Rao et al. 1991), prípadne do 60% ( Benedikt et al. 2004 ).
Neuropsychologický obraz tohoto poškodenia sa zvyčajne vyznačuje nedostatkom rýchlosti spracovania informácií a komplexnej pozornosti, poruchami pamäte, znížením výkonnosti a poruchou vo vizuálne-priestorových schopnostiach. Bez ohľadu na trvanie ochorenia a úroveň telesného postihnutia majú kognitívne poruchy významný funkčný vplyv a negatívne ovplyvňujú rôzne aspekty kvality života a životného štýlu pacientov. Pacienti majú v skutočnosti nižšiu úroveň aktivity a účasti na každodennom živote, práci a spoločenských činnostiach. Navyše je narušené aj zvládanie životných stratégií, dodržiavanie liečebných ako aj rehabilitačných postupov. Samotná inteligencia a chápanie jazyka sa prakticky nezhoršuje. Skôr sa objavujú poruchy nachádzania slov, napr. "mám to na jazyku, no neviem si rýchlo spomenúť ako sa to povie". V oblasti chápania významu slov a faktograficko-biografickej pamäti sa však výraznejšie oslabenie neobjavuje.
Prejavy porúch kognície je veľmi ťažké predvídať. Zatiaľ neexistujú spoľahlivé nástroje, ako odhadnúť, ktoré oblasti kognitívnych funkcií budú oslabené a akou mierou budú oslabené. Vo všeobecnosti je možné povedať, že hodnotenie škály disebility v EDSS veľmi slabo predpovedá úroveň kognitívneho postihnutia. Pacienti môžu byť veľmi významne fyzicky postihnutí, ale majú len minimálne či ľahké kognitívne postihnutie, a naopak, sú pacienti s miernym fyzickým postihnutím a výraznou kognitívnou poruchou.
Uvažovalo sa, že veľkosť lézií predpovedá závažnosť kognitívneho postihnutia. Ukazuje sa však, že nie ani tak veľkosť lézie má vplyv na kognitívnu poruchu, ale ich celkový počet a plocha. Rao (at al. 1989) určil hranicu výskytu kognitívnych funkcií na rozhranie súčtu plôch lézii v T2 váženom obraze v MR obraze na 30cm2. Kognitívna dysfunkcia sa objavila u 83% pacientov s väčšou plochou lézií. Toto bolo potvrdené ďalšími prácami. V posledných rokoch sa s rozvojom techník v magnetickej rezonancii prichádza na to, že aj v oblastiach mozgovej kôry, šedej mozgovej hmote, sa nachádza množstvo lézií, ktoré tiež môžu prispievať k rozvoju porúch kognitívnych funkcií.
Meranie kognitívneho postihu v klinickej praxi sa vykonáva batériu psychologických testov. Jednoduchých i zložitejších. Najcitlivejšími testami sú testy zamerané na pozornosť, rýchlosť spracovávania informácií, pracovnú pamäť, verbálnu a vizuálnu pamäť a exekutívne funkcie. V klinickej praxi sa ujali jednoduché testy. Vysokú senzitivitu ku skríningu kognitívnej dysfunkcie mú testy PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test ), ktorý je tiež zahrnutý do komplexov testov MSFC (Multiple Sclerosis Finctional Composite ) a SDMT (Symbol Digit Modalities test - Test modality symbolov a čísiel). Tento je súčasťou batérie testov BICAMS, ktorá je obzvlášť odporúčaná ako skríningová metóda v oblasti sledovania kognitívnych porúch v SM. SDMT test samotný je odborníkmi odporúčaný vyšetriť pacientovi s SM 1x ročne ako minimum, ktoré by sa malo v tejto oblasti sledovať.
Vykonanie SDMT-testu je veľmi jednoduché. Samotný test SDMT za použitia ceruzky a papiera trvá 90 sekúnd. Pre pacientov, ktorí majú problém s motorikou horných končatín a s písaním, je možné tento test vykonať s pomocou lekára, psychológa alebo sestry, ktorí číslice zapíšu podľa toho, ako ich pacient nadiktuje. V teste sú priraďované čísla k symbolom podľa príkladu na obrázku, symboly v rôznych variantoch testu môžu byť odlišné. Tento test je možné vykonať aj na tablete či smartfóne.
Obrázok: Príklad priradenia číslic k symbolom v SDMT teste.
Výhodou testu SDMT je najmä celosvetová uplatniteľnosť a porovnateľnosť,pretože nie je viazaný na (anglický) jazyk.
Sledovanie zhoršenia klinického obrazu pacienta v kognitívnej oblasti a jeho dynamiky je obzvlášť dôležité pri monitorovaní úspešnosti liečby v SM. Môže sa stať, že aj pri neprítomnosti relapsov alebo zmeny na škále zneschopnenia ( NEPAD ) dôjde k zhoršeniu kognitívnych funkcií a vtedy lekár môže indikovať zmenu liečby.V modernej liečbe SM nie je možné ignorovať tak závažný problém, ako je porucha kognície, ktorá vedie k rozvoju nielen psychopatológie ale aj k nárastu únavnosti, motorickej disebility a v konečnom štádiu k invalidizácii pacienta pri veľmi nízkom skóre v EDSS škále. Je to aj problém socio-ekonomický, pretože od výšky disebility v EDSS sa odvíja priznanie percenta invalidity pacienta s SM
MUDr Branislav Brežný
Literatúra:
J. Grossmann a autori; Mnestické poruchy u pacientov so sclerosis multiplex; Psychiatria pre prax; 2017; 18(1): 8-12
E. Klímová; PORUCHY KOGNITÍVNYCH FUNKCIÍ U PACIENTOV SO SCLEROSIS MULTIPLEX; Via practica, 2008, roč. 5 (S4): 36-41
RHB. Benedict et al.; Validity of the Symbol Digit Modalities Test as a cognition performance outcome measure for multiple sclerosis; Mult Scler. 2017 Apr; 23(5): 721-733
M. Dufek :
Kognitivní dysfunkce u roztroušené sklerózy: Neurológia pre prax, 2009 10(3): 156-160