Retrobulbárna neuritída alebo : keď "pacient nič nevidí a lekár na pacientovi tiež nič nevidí"
V rozpravách o SM často hovoríme o retrobulbárnej neuritíde. Retrobulbárna neuritída je zápal očného nervu, a to od výstupu tohto nervu z očnej gule až po vstup do mozgu. Oko, očná guľa, je časť mozgu, teda centrálneho nervového systému. Avšak očný nerv ( II. hlavový nerv, nervus opticus ) sa správa ako typický periférny nerv. Niektoré z jeho ochorení sú prezentované zápalom, spojeným s demyelinizáciou. Nemusí to automaticky znamenať, že príčinou zápalu je atak sclerosis multiplex.
Na základe klinického obrazu môžeme zápalové ochorenia zrakového nervu rozdeliť na dve formy:
1. Retrobulbárna neuritída - postihuje zrakový nerv v úseku až za okom. Pri ňom je prítomný pokles zrakovej ostrosti, terč zrakového nervu (TZN ) na sietnici oka je ale bez patologických zmien. Druhým dôležitým príznakom je bolesť za okom, ktorá sa zhoršuje pri pohyboch oka. Tieto bolesti sú spôsobené napínaním pošiev zrakového nervu v mieste zápalového edému.
2. Intrabulbárna neuritída má rovnaké príznaky, súčasne je ale pri vyšetrení očného pozadia prítomné zneostrenie hraníc a elevácia tkaniva TZN aj s drobnými krvácaniami a ischemickými vatovitými ložiskami. Bolesť pri intrabulbárnej neuritíde je vzácna.
Ďalšie príznaky sú zhodné pri intra - aj retrobulbárnej neuritíde: strata farebného videnia ( pri vyšetrení farebného perimetra je pri SM najskôr strata videnia červenej farby ) a výpady v zornom poli ( skotómy ). Pri opakovaných atakoch ochorenia dochádza postupne k atrofii nervových vlákien optického nervu, čo sa prejaví nablednutím sietnice až jej postupnou atrofiou. Zápalom môžu byť poškodené aj aferentné ( dostredivé ) vlákna pupilomotorického reflexu s výslednou spomalenou reakciou zreníc alebo mydriázou ( rozšírením ).
Retrobulbárna neuritída vzniká náhle behom niekoľkých hodín až dní, spravidla iba na jednom oku, vzácne postihuje obe oči. Pri retrobulbárnej neuritíde je typické, že "pacient na oko nevidí a lekár na pozadí tiež nič patologické nevidí". V očných médiách a na očnom pozadí je väčšinou normálny nález. To pacienta zneistí, mätie. Očný lekár je však v strehu a cielene pacienta vyšetruje na možnú SM. Veď až 1/3 pacientov s retrobulbárnou neuritídou bude neskôr diagnostikovaná ako SM. Pri očnom vyšetrení predného segmentu oka môže v bližšej diagnostike niekedy pomôcť vyšetrenie fotoreakcie zreníc ( pupilárny reflex ).
Pacient poruchu v zrakovom nerve vníma ako hmlisté videnie rôznej hustoty, s poklesom zrakovej ostrosti až na úroveň praktickej slepoty. Typický je centrálny výpad zorného poľa, skotóm, ktorý pacienti vnímajú ako rôzne hustú prekážku videnia v centre zorného poľa, prípadne výpady rôznych častí zorného poľa, ktoré sa prejavia pri perimetrickom vyšetrení. Niektorí pacienti sú precitlivení na svetlo. Častá je tlaková bolesť za ešte vidiacim okom, ktorá niekedy predchádza následnémupoklesu zrakovej ostrosti. Bolesť sa zvýrazňuje pri pohyboch oka. Iba asi 10% pacientov s retrobulbárnou neuritídou nepociťuje bolesť. Tiež je často postihnutý farbocit v zmysle menšieho farebného kontrastu a častá je porucha kontrastnej citlivosti pri často ešte zachovanej zrakovej ostrosti. U 3 zo 4 pacientov sa zrak pri liečbe po niekoľkých týždňoch vráti do fyziologického stavu.
Príčin vzniku zápalu očného nervu je viacero, i keď zápal očného nervu je tiež jedným z prvých príznakov SM a je počiatočným príznakom až u tretiny novo diagnostikovaných pacientov s SM. Recidívy zápalu na jednom alebo na oboch zrakových nervoch, aj neskôr u pacientov s SM, nie sú výnimočné. Pri správnej liečbe SM sa retrobulbárna neuritída vyskytuje v menšej miere ako v minulosti.
Menej častými príčinami retrobulbárnej neuritídy napr. nádory, sarkoidóza, cievna mozgová príhoda, nedostatok vitamínu B12, infekcie vírusové, bakteriálne i plesňové (mykotické). Preto je dôležité, aby očný lekár vyšetril a správne diagnostikoval každé problémy s videním u pacienta s SM. Inými slovami, nespoliehať sa, že retrobulbárna neuritída je u pacienta s SM vždy atakom demyelinizácie!
Očný lekár pri vyšetrení odoberá každému pacientovi anamnézu (predchorobie ), pýta sa na zmeny zdravotného stavu, ktoré pacient na sebe pociťuje alebo zbadá. Hľadá príčinu stavu. Preto sa môže zaujímať aj možné iné problémy pacienta, ktoré sprevádzajú rôzne somatické ochorenia, a o ktorých si pacient myslí, že nie sú dôležité a nie sú k správnej diagnóze potrebné. Sú to napríklad problémy so slabosťou končatín a s ich stŕpaním, závratmi, tiež problémy s močením a udržaním moču, dokonca so zrakovou neuritídou môžu byť spojené i dysfunkcie v sexuálnej oblasti ( až 60% mužov s SM ňou trpí a dokonca môže byť aj ako prvý alebo skorý príznak SM ). Veľmi časté sú aj psychické obtiaže ako sú depresie či poruchy spánku.
Pri podozrení na SM, alebo aj už pri diagnostikovanej SM, očný lekár vyšetruje najmä zrakovú ostrosť, vyšetrí pupilárny (zrenicový ) reflex, očné pozadie. V niektorých ambulanciách tiež optickú koherentnú tomografiu (OCT), zorné pole aevokované potenciály.
1./ Zraková ostrosť je schopnosť oka rozlišovať detaily. Veličinu, ktorou hodnotíme zrakovú ostrosť, nazývame vízus. Zrakovú ostrosť určujeme za pomoci optotypov -súboru znakov. Najčastejšie sú to písmená, menej často číslice a pre deti sú to obrazce typu "hrabličiek". Optotypy sa čítajú z určitej vzdialenosti ( piatich alebo šiestich metrov) a zapisujú sa vo forme zlomkového zápisu, prípadne desatinného čísla zodpovedajúceho tomuto zlomku. Normálna ( fyziologická ) hodnota vízu je 5/5 alebo 6/6 = 1,0.
2./ Jedným zo základných vyšetrení používaných neurológmi a oftalmológmi je test zrenicových reakcií, pupilárny reflex. Jeho podstatou je osvit oka svetelným lúčom, pričom u zdravého človeka očakávame zúženie zreníc. Platí, že pri priamom svietení do jedného oka sa zúžia zrenice oboch očí, a to rovnakou mierou. Na šírku zrenice má vplyv aj vek človeka, stav bdelosti alebo aj akomodácia vyšetrovaného oka. Tiež niektoré lieky či drogy. Pupilárny reflex býva často porušený, keď sú optické dráhy poškodené v dôsledku lézií. Optická neuritída spôsobuje porušenie nervových vlákien, čo sa môže prejaviť aj tzv. Gunnovou zrenicou ( nazývaná aj ako relatívny aferentný pupilárny defekt - RAPD), kedy pri osvietení postihnutého oka sa jeho zrenica mierne stiahne, ale hneď na to sa znova rozšíri, napriek tomu, že je stále osvetľovaná. Druhá zrenica sa zúži, ale menej než by sa zúžila v prípade normálnej nepriamej reakcie. Táto abnormálna reakcia zrenice postihnutého oka svedčí oprítomnosti demyelinizačnej lézie v optickej dráhe pred chiazmou ( krížením zrakových dráh v mozgu ) unilaterálne ( na tej istej strane ). Pokiaľ sú poškodené oba optické nervy, nebýva tento prejav až taký zrejmý, najlepšie ho pozorujeme umladých pacientov prekonávajúcich prvý atak SM.
3./ Počas vyšetrenia očného pozadia lekár prezerá zadný segment oka, sietnicu. Sleduje jej vzhľad, vstup zrakového nervu do oka, cievy, všíma si prípadných pigmentových zmien, jaziev, reflexov a iných nefyziologických zmien. Veľmi nápomocné je navodenie arteficiálnej mydriázy ( rozkvapkanie očí ) očnými kvapkamiobsahujúci atropín. Tieto kvapky spôsobia, že sa zrenica oka roztiahne, čo zabezpečuje presnejší a širší pohľad cez ňu. Pacientom so zvýšeným vnútoročným tlakom ( VOT ) sa nesmie atropín do oka podať, pretože hrozí dekompenzácia zeleného zákalu, glaukómu. Ak pacient má zvýšený VOT, musí už vopred upozorniť sestričku na túto skutočnosť!
4./ Relatívne novou vyšetrovacou metódou je optická koherentná tomografia (OCT).Vyšetrovaného nezaťažuje a vo všeobecnosti je dobre tolerovaná. Vyšetrenie OCT je rýchle, neinvazívne, bezpečné a bezkontaktné. V oftalmológii je táto zobrazovacia technika doplňujúcou metódou k zvyčajným vyšetrovacím postupom. Funguje na základe nízkokoherenčnej interferometrie - pomocou nej dokážeme merať vzdialenosť rozličných tkanív, senzitívnych na vyslaný infračervený lúč ( Dopplerovský efekt ). Vďaka OCT môžeme pozorovať jednotlivé vrstvy sietnice na priečnom reze a objektívne určiť jej hrúbku a sledovať zmeny v priebehu ochorenia apočas terapie. Z dynamiky nálezu na OTC môžeme detegovať a predvídať zmeny v mozgu u pacientov s SM ( písali sme o tom v Nádeji ).
Nervové vlákna v sietnici nemajú myelínový obal, takže môžeme priamo sledovať zmeny na axónoch v dôsledku zápalových a neurodegeneračných procesov. Viacerými štúdiami bolo dokázané, že axóny pacientov, ktorí mali v minulosti zápal optického nervu, boli degenerované a teda vrstva nervových vlákien sietnice ( RNFL -retinal nerve fibre layer ) bola stenčená. Zdravá sietnica má hrúbku v rozmedzí 100-120 μm, na postihnutom oku je redukcia hrúbky sietnice až o jednu tretinu.
5./ Vyšetrenie zorného poľa - perimetra, má za úlohu zistiť jeho rozsah a prípadné výpadky v ňom. Vykonáva sa pre každé oko zvlášť. Pre hrubé, orientačné zhodnotenie zorného poľa pacienta, sa používa konfrontačná skúška, kedy pacient a vyšetrujúci sedia oproti sebe na vzdialenosť približne1 m. Pacient má oznámiť, kedy uvidí ruku vyšetrovaného pohybujúcu sa smerom z periférie do centra. Týmtospôsobom je možné odhaliť veľké výpadky vzornom poli a môže upozorniť na potrebu detailnejšieho vyšetrenia. Presnejšími metódami sú prístrojové vyšetrenia, najnovšie CT perimeter. Kinetická perimetria skúma rozsah zorného poľa pomocou svetelnej značky, s presne zadefinovanou farbou, intenzitou a veľkosťou. Táto značka sa pomaly pohybuje smerom z periférie do centra. Do vopred vytlačenej schémy sa zaznamenáva prvotné zaregistrovanie značky pacientom. Takto graficky zaznamenané vyšetrenia každého oka môžeme porovnať navzájom, tiež slúži ako prostriedok na skúmanie dynamiky alebo progresie výpadku zorného poľa v čase.Farebný perimeter je vyšetrenie, kedy používame ako svetelný podnet značky rôznych farieb. Pacient s SM má horšie vnímanie červenej farby, preto má zúžený perimeter pre červenú farbu, pre ostatné farby ( aj biele svetlo ) môže byť vyšetrenie perimetra fyziologické.
Zorné pole je tiež možné skúmať pomocou tzv. Amslerovej mriežky, ktorá sa používa obzvlášť pri poruchách spôsobených makulárnymi a neurologickými poruchami.
6./ Po stimulácii nervových dráh určitým podnetom môžeme prístrojmi sledovať elektrické zmeny, ktoré nazývame evokované potenciály. Rozlišujeme zrakové ( VEP - visual evoked potentials), sluchové a somatosenzorické evokované potenciály. Samostatne toto vyšetrenie nemôže určiť klinickú diagnózu, slúži skôr ako pomocná vyšetrovacia metóda. V očnom lekárstve sa vyšetrenie VEP používa hlavne pokiaľ nie je klinický nález rozhodný. V súvislosti s optickou neuritídou majú zrakové evokované potenciály význam, pokiaľ je jej priebeh netypický a nejasný. Dokážu však poskytnúť dôkaz aj o subklinických, klinicky nemých, léziách zrakového nervu. U väčšiny pacientov, ktorí prekonali optickú neuritídu, sa vo výsledkoch tohto vyšetrenia prejavia abnormality, pretože VEP vyšetrenie je na odhalenie demyelinizačnej lézie na rozdiel od bežného očného vyšetrenia citlivejšie.
Pri vyšetrení môžeme použiť dva druhy podnetov - difúzny ( Flash VEP ) aleboštruktúrovaný (pattern vizual evoked potentials, PEVP). Pod difúznym podnetom sa rozumie stimulácia sietnice zábleskom, kedy zmena osvitu sietnice vedie kvytvoreniu evokovanej odpovede. Štruktúrovaným podnetom bývajú čierne a biele pruhy na
monitore alebo obraz šachovnice, ktoré sa počas vyšetrenia menia, čo umožňuje opakovanú stimuláciu. Samotné snímanie evokovaných potenciálov sa uskutočňuje pomocou elektród. Tie sú priložené za pomoci gélu na povrchu hlavy. Vyšetrenie je nebolestivé a pacienta významnejšie nezaťažuje.
Výsledkom vyšetrenia je graf, na ktorom hodnotíme čas, latenciu jednotlivých vĺn po stimule v milisekundách a výšku potenciálu v mikrovoltoch. Je to krivka tvorená sledom pozitívnych (P) a negatívnych (N) vĺn. Obzvlášť dôležité je hodnotenie latencie vlny P100. Jej predĺženie svedčí o lézii optiku a pokiaľ pretrváva aj po vymiznutí klinických prejavov zápalu zrakového nervu, môže sa jednať o prejav RS.Vizuálne evokované potenciály dokážu tak odhaliť optickú neuritídu, rsp. stav po zápale, aj bez zjavných klinických prejavov. VEP-y môžu rozlíšiť akútnu a chronickú SM.
Aj po úplnom zotavení môžu odchýlky vo výsledkoch VEP pretrvávať. Po jednom roku od klinického zotavenia býva 80-90% výsledkov stále abnormálnych. Až po dvoch rokoch sa 35% nich vráti do normálneho stavu. Pre túto dynamiku zmien vo VEP obraze, najmä pri SM, sú potrebné opakované vyšetrenia VEP-ov, ktoré s prihliadnutím ku klinike vytvoria obraz o priebehu SM, aktivite procesu a aj o úspešnosti liečby pacienta.
Mnohí pacienti s SM trpia Uthoffovým fenoménom, ktorý sa vyskytuje najmä pri horúčavách v letných mesiacoch, tiež po horúcej sprche, horúčke, cvičení, opaľovaní sa alebo pri psychickom strese, častokrát dochádza k dočasnému zhoršeniu už existujúcich celkových, somatických, a aj vizuálnych príznakov (rozmazané či zhoršujúce sa videnie, vnímanie zábleskov svetla, bolesť očí pri pohybe oka, únava, svalová slabosť, bolesť, problém s koncentráciou ). Uthoffov fenomén je špecifický pre roztrúsenú sklerózu ( už v minulosti sme o tom písali ). Je prítomný približne u50% pacientov s SM a je vysvetľovaný stratou myelínového obalu axónov, čo spôsobuje spomalené vedenie vzruchu pri zvýšenej teplote. Po vychladnutí organizmu sa príznaky navrátia do pôvodného stavu. Je potrebné na tento fenoménpamätať, pretože jeho príznaky môžu znehodnotiť vyšetrenia pacienta.
Druhým zaujímavým dejom sprevádzajúcim RS je tzv. Pulfrichov fenomén. Ide vizuálnu ilúziu, kedy pri pozorovaní kyvadlového pohybu predmetu cez neutrálne šedý filter vzniká priestorový vnem. Zdá sa, akoby sa predmet pohyboval v priestore po elipse. Tento efekt sa môže vyskytnúť spontánne ( bez predloženého filtra ) a u pacientov SM môže byť príčinou mylných interpretácií vnemov pohybujúcich sa predmetov. Príčinou je oneskorené vedenie optického nervu po jednostrannej optickej neuritíde sprevádzajúcej RS.
Zabudnutým a už obsolentným vyšetrením je tzv. test hry ( behu ) farieb. Pri osvietení oka intenzívnym svetlom ( baterka ) a následným zavretím viečka vyšetrovaného oka udáva vyšetrovaný v oku striedanie farieb. Na zdravom okou sa rýchlo striedajú jasné, pastelové farby, najčastejšie žltá, červená. Ale na chorom oku ( retrobulbárna neuritída ) sa farby striedajú pomaly, sú šedé a tmavých odtieňov, žltá a červená sa prakticky neobjavujú. Tento test sme orientačne robili na neurologických ambulanciách asi pred tridsiatimi rokmi. Bol to rýchly test ( trvanie asi 5 minút ), ktorý neurológa upozornil, že sa čosi v oku deje. Vyšetrenie je len orientačné a v čase medicíny dôkazu aj neobhájiteľné. Samozrejme, že vtedy vyšetrenie VEP-mi ešte "nebolo na svete". Občas ho aj teraz použijem.
Záverom by som prízvukoval. Každá, najmä náhla zmena v ostrosti videnia, je dôvodom k návšteve očného lekára a aj svojho neurológa. Môže sa jednať o atak SM, ale tak isto môže signalizovať i iné, závažnejšie očné ochorenie.
MUDr Branislav Brežný